地中海贫血症的重大研究突破

   一项新的研究结果表明，地中海贫血重症患者的总铁储存状况可以通过其肝铁浓度计算出来。因而，通过测量患者的肝铁水平，科学家可以对这些患者的总铁储存进行定量研究，临床医生也可以制订出个体化的治疗方案。

    在8月3日出版的新英格兰医学杂志（The New England Journal of Medicine）中，意大利佩扎罗Azienda Ospedale的Emanuele Angelucci博士及其多国协作小组的同事解释说，由于缺乏对总铁储存量的测量方法，对地中海贫血重症病人铁平衡的定量研究一直受到限制。通常情况下，对地中海贫血病人铁平衡的研究需要病人住院数周，给病人食用已知铁含量的食物，收集病人所有的尿液和粪便，并测量其中铁的含量。

    为了确定肝铁浓度是否能作为身体总铁储存量的标志，研究人员以48位依赖于放血治疗的患者为对象进行了相关研究。这48位患者都是通过骨髓移植而治愈的地中海贫血重症患者。

    假定放血治疗能够使患者的铁储存降低到零，身体的总铁储存水平是肝脏活检标本中铁浓度的10.6倍。那麽，这个系数就可被用来计算身体的总铁储存水平，其计算值可达到每公斤体重250毫克而标准差不超过7.9。作者也指出，只有当病人没有肝硬化或肝脏的结节性病变，并且肝脏活检标本的重量不少于1毫克时，这种计算方法才是准确的。

    Angelucci博士及其他学者解释说，肝铁浓度与身体总铁储存水平之间的线性关系提示，输血中的一部分铁恒定地输送并储存于肝脏。这也表明，地中海贫血重症患者经输血所接受的铁在肝脏和肝外的分布比例是恒定的。

    研究人员总结说，这项研究将促进对地中海贫血重症患者中铁的定量研究。他们同时也指出，随着成象技术的进步，对总铁储存水平的测量将得到进一步改进，因为成象技术将使得对肝铁浓度的非侵入性测量成为可能。